ژیکو

مرجع دانلود فایل ,تحقیق , پروژه , پایان نامه , فایل فلش گوشی

ژیکو

مرجع دانلود فایل ,تحقیق , پروژه , پایان نامه , فایل فلش گوشی

مبانى اجتماعى بازاریابى 12 ص

اختصاصی از ژیکو مبانى اجتماعى بازاریابى 12 ص دانلود با لینک مستقیم و پر سرعت .

لینک دانلود و خرید پایین توضیحات

فرمت فایل word  و قابل ویرایش و پرینت

تعداد صفحات: 12

 

مبانى اجتماعى بازاریابى

واژه بازاریابى نباید به معنى قدیمى آن، یعنى صرفاً فروختن، معنى و تعبیر گردد. معناى جدید این واژه همانا تأمین نیازهاى مشترى است. شرکت‌هاى امروزى با رقابت شدید و فزاینده‌اى روبه‌رو هستند و پاداش از آن شرکتى خواهد بود که بتواند به بهترین نحو ممکن، خواست‌هاى مشترى را درک و بالاترین منفعت را براى مشتریان هدف خود تأمین کند. در محدوده بازار، این مهارت‌هاى بازاریابى است که شرکت‌هاى حرفه‌اى را از شرکت‌هاى غیرحرفه‌اى تفکیک مى‌کند.

 

تعریف بازاریابی

نیاز

خواسته

تقاضا

کالا

مبادله

معامله

بازار

مدیریت بازاریابی

فلسفهٔ مدیریت بازاریابی

مفهوم تولید

مفهوم کالا

مفهوم فروش

مفهوم بازاریابی

اهداف نظام بازاریابی

به حداکثر رساندن مصرف

به حداکثر رساندن رضایت مشتری

به‌ حداکثر رساندن حق انتخاب

به حداکثر رساندن کیفیت زندگی

تعریف بازاریابى

بازاریابى بعنوان فرآیندى مدیریتى - اجتماعى تعریف مى‌شود که بوسیلهٔ آن افراد و گروه‌ها از طریق تولید و مبادلهٔ کالا با یکدیگر، به امر تأمین نیازها و خواسته‌هاى خود اقدام مى‌کنند. براى روشن شدن این تعریف باید بدواً اصطلاحات مهم نیاز، خواسته، تقاضا، کالا، مبادله، معامله و بازار را بررسى کرد.

نیاز

نیازهاى انسان، یکى از مفاهیم اساسى بازاریابى است. احساس محرومیت همان نیاز است. انسان داراى نیازهاى پیچیده‌اى است. این نیازها شامل نیازهاى فیزیکى یا نیاز به غذا، پوشاک، گرما و سرما، امنیت و ... نیازهاى اجتماعی، نظیر نیاز به احساس تعلّق و محبت و نیازهاى شخصی، مانند دانستن و اظهار وجود هستند.

 

خواسته

خواسته شکلى است که نیازهاى انسان تحت تأثیر فرهنگ و شخصیت انفرادى به خود مى‌گیرد. خواسته‌ها برحسب امکاناتى که تأمین‌کننده نیازها هستند، تعریف مى‌شوند. وقتى جامعه‌اى متحول مى‌گردد، خواسته‌هاى اعضاى آن نیز توسعه مى‌یابد. وقتى مردم در معرض امکانات بیشتر و مورد علاقه خود قرار مى‌گیرند، تولیدکنندگان نیز اقدام به تولید کالاها و خدماتى مى‌کنند که خواسته‌هاى جدید را پاسخ گویند. تقاضا

مردم تقریباً داراى خواسته‌هایى نامحدود هستند اما در برابر منابع محدودى قرار دارند. از این‌رو کالاهایى را براى مصرف انتخاب مى‌کنند که در ازاى وجوه پرداختی، حداکثر رضایت را براى ایشان فراهم آورد. خواسته‌ها، وقتى با قدرت خرید همراه باشند، تبدیل به تقاضا مى‌شوند.

کالا

هر چیزى که بتوان براى جلب توجه، بدست آوردن، استفاده و یا مصرف، در بازار عرضه کرد و توانایى تأمین یک خواسته یا نیاز را داشته باشد، کالا تلقى مى‌شود.

 

مبادله

مبادله خود عبارت است از دریافت چیزى مطلوب از کسى دیگر، در مقابل ارائه مابه‌ازایى به او. مبادله هسته مرکزى بازاریابى است و براى تحقق آن، شرایط زیر لازم است:

- حداقل دو طرف باید با یکدیگر مشارکت داشته باشند.

- هر طرف باید چیز باارزشى براى مبادله با دیگرى در اختیار داشته باشد.

- هر طرف باید علاقه‌مند به مبادله با طرف دیگر باشد.

- هر طرف باید در رد و یا قبول پیشنهاد طرف دیگر آزادى کامل داشته باشد.


دانلود با لینک مستقیم


مبانى اجتماعى بازاریابى 12 ص

طرح تأسیس آموزشگاه طراحی سنتی 12 ص

اختصاصی از ژیکو طرح تأسیس آموزشگاه طراحی سنتی 12 ص دانلود با لینک مستقیم و پر سرعت .

لینک دانلود و خرید پایین توضیحات

فرمت فایل word  و قابل ویرایش و پرینت

تعداد صفحات: 11

 

ساعات کار

ایام هفته

پیشرفته

مقدماتی

طراحی سنتی

طراحی سنتی

شنبه

طراحی 2

طراحی 1

یک شنبه

طراحی سنتی

طراحی سنتی

دو شنبه

طراحی 2

طراحی 1

سه شنبه

طراحی سنتی

طراحی سنتی

چهار شنبه

طراحی 2

طراحی 1

پنج شنبه

قیمت هر کلاس در 3 ماه مقدماتی و پیشرفته

کلاسها

شهریه

ظرفیت

مقدماتی طراحی سنتی

000/50 تومان

15 نفر

پیشرفته طراحی سنتی

000/60 تومان

15 نفر

مقدماتی طراحی 1

000/36 تومان

15 نفر

پیشرفته طراحی 2

000/50 تومان

15 نفر

توجیه اقتصادی پروژه 2

مبلغ سرمایه اولیه 000/000/4 تومان بوده است .

که این مبلغ را نزد بانک می گذاریم سالانه 14% سود تعلق می گرفت در صورتیکه نسبت سود به سرمایه ما در پروژه بسیار بیشتر از مبلغ بانکی آن می باشد .

دریافت مجوز کار 3

هر یک از افراد بخواهند مدیریت یک آموزشگاه را بر عهده بگیرند . باید پس از تعلیم دیدن گذراندن دوره های آموزشی می تواند با مراجعه کردن به یکی از سازمان های فنی حرفه ای به طور عملی و تئوری امتحان را گذراند و دیپلم مربی گری یا مدیریت را بگیرد و بعد از آن مجوز را دریافت نمایید .

بیمه 4 : ما می توانیم با مراجعه کردن به یکی از سازمان های بیمه با حداقل ماهیانه مبلغی که از هنر جویان و دیگر کسانی که وابسته به این آموزشگاه هستند دریافت نماییم و آموزشگاه وسایل آن را به طور کامل بیمه کنیم . از قبیل بیمه آتش سوزی ـ بیمه سرقت و غیره .....

نحوه بر آورد سرمایه

موارد

مبلغ

تجهیرات

500/12/2

تبلیغات

000/15

دکوراسیون

000/100

جمع کل

500/242/2

صورت حساب آموزشگاه نقش نما برای مدت 3 ماه

در آمد 3 ماه مبلغ 000/715/2

کسر هزینه ها

هزینه ها

مبلغ

اجاره

000/225

آگهی

000/15

انرژی

000/120

حقوق

000/180

مواد اولیه

000/347

پیش بینی نشده

000/100

جمع کل هزینه ها

000/527/1

سود ویژه

000/188/1

976/52 = 100 * سود = نسبت سود به سرمایه

سرمایه

سرمایه ثابت + سرمایه در گردش = کل سرمایه گذاری

500/242/2 + 000/527/1 = 500/769/3 000/000/4


دانلود با لینک مستقیم


طرح تأسیس آموزشگاه طراحی سنتی 12 ص

تحقیق درمورد خط مشیء در سطح ملی 12 ص

اختصاصی از ژیکو تحقیق درمورد خط مشیء در سطح ملی 12 ص دانلود با لینک مستقیم و پر سرعت .

لینک دانلود و خرید پایین توضیحات

فرمت فایل word  و قابل ویرایش و پرینت

تعداد صفحات: 20

 

» خط مشیء در سطح ملی«

در بین اصول خط مشیء جنگل ارائه شذده توسط کنفرانس FAO در 1951 موارد زیر مطرح شده است. هر کشور باید بیشترین تعداد مردم‌اش را تغذیه کند از حداکثر منافع موجود حاصل از ارزشهای حفاظتی، تولیدی، و جانبی جنگلهایش استفاده نماید. این امر ایجاب می‌کند کع محافظت باید در برابر اسیب یا خرابی توسط انسان صورت بگیرد یا در مواردی از قبیل آتش، حشرات، و بیماریهای درخت اینکار انجام شود. بنابراین در یک خط مشیء جنگل حالت معینی از تمایل به سمت حفاظت حوزة جنگل از آتش باید مورد توجه باشد و این امر به نوبة خودش باید در یک قانون در یک کشور مطرح گردد. چنین قانونگذاری که مقداری از آن مؤثر است و مقداری از آن غیرفعال می‌باشد در تعدادی از کشورها مطرح است. در جای که قانونگذاری غیرفعال است، این امر معمولاَ برای این حقیقت ردیابی می‌شود که در واقع خط مشیء جنگل در ارتباط با محافظت در مقابل آتش، بطور صحیح تفسیر نمی‌شود.لذا باید تأکید شود که اولین کار در برخورد با یک مسئله آتش عبارت‌اند از فرمولبندی خط مشیء در سطح ملی است و تجربه نشان داده است که یک بیان معین از خط مشیء برای راهنمایی صحیح و همکاری اقدامات بعدی، مطلوب است. در آغاز، ممکن است که فقدان خط مشیء بیان شده احساس نشود زیرا افراد خوشبین که مسؤل ورود کنترل هستند دارای اهداف تعیین شده و واضحی می‌باشند. اما وقتی که یک سازمان کنترل آتش توسعه می‌یابد و مسؤلیت‌های وسیعی تخصیص داده می‌شود، ابهام پرهیزمی‌گردد اگر یک خط مشی‌ء معین مطرح گردد.یک بیان خط مشیء در این سطح باید وسعت پیدا کند و باید طوری تصور شود که فوراَ برای اصلاح در پرتویی شرایط متغیر و تجربه، قابل سازگاری باشد.

تأثیر آتش برروی ارزشهای جنگل

خط مشیء باید بطور طبیعی براساس اطلاعات حقیقی یافت شود. اطلاعات حقیقی مفصل بآسانی در کشوری که مایل به اقدام برای اولین بار برروی یک برنامة کنترل آتش منظم می‌باشد فراهم است و بنابراین سیاست گزاران باید تفسیر کنند که از چه چیزی موجود است و از تجربه جاهای دیگر استفاده کنند. راهنمای اصلی در فرمولاسیون خط مشیء باید مقصود اصلی مدییت جنگل باشد. آنگاه، در پرتوی تاریخ آتش‌سوزی کلی کشور چهار معیار عمومی وجود دارند که می‌توانند در تعیین آنچه که خط مشیء باید باشد بکاربرده شوند.

چه مقدار آسیب آتشی به ارزش محافظتی جنگل وارد می‌گردد.

چه مقدار اسیب توسط آتش به ارزشهای

با چه درجه‌ای از مشکلات جنگلها می‌توانند پس ازآتش‌سوزی دوباره بازسازی شوند؟

آیا حفاظت بعدی در مشکل پس از آتش‌سوزی جنگها افزایش می‌یابد؟

پاسخ به این پرسشها ساده نیست و یک ارزیابی اختیاری ممکن است تمام آن چیزی باشد که امکان دارد مثلاَ برآورد آسیب را برای مقادیر چوب برآورد نماید. ولی در بسیاری از کشورها چوب بالقوه مفید هنوز دارای ارزش تثبیت شده خودش از طریق فروش نمی‌باشد و ممکن است چنین سال قبل این امر رخ داده باشد. ارزش نسبی گونه‌های غلات معلوم نمی‌باشد.و مقدار هر گونه در یک مرحله می‌تواند رخ دهد فقط می‌تواند برآورد


دانلود با لینک مستقیم


تحقیق درمورد خط مشیء در سطح ملی 12 ص

آسیب‌شناسی مدیریت 12 ص

اختصاصی از ژیکو آسیب‌شناسی مدیریت 12 ص دانلود با لینک مستقیم و پر سرعت .

لینک دانلود و خرید پایین توضیحات

فرمت فایل word  و قابل ویرایش و پرینت

تعداد صفحات: 12

 

آسیب‌شناسی مدیریت

چکیده

مدیریت موثر کارکنان به طور روز افزون در ادبیات موضوعی آن، به عنوان عاملی که سهمی حیاتی در نیل به عملکرد و بقای سازمانی دارد، شناخته می شود. با این وجود، ‌مطالعات صورت گرفته روی پویاییهای مدیریت منابع انسانی در موسسات کارآفرینی کوچک، نسبتا پراکنده هستند. این مقاله به دامنه ای از انتشارات پژوهشی توصیفی می پردازد تا نشان دهد که فرهنگ فرد گرایی مالک-محور و عدم رسمیت، درحال شیوع در این شرکتهاست. در نتیجه این عوامل، مقولات اساسی منابع انسانی همچون، فعالیتهای مرتبط با عملکرد،‌آموزش و توسعه، ‌توازن نیروی کار و دیگر ابعاد حساس رفاه نیروی کار را متاثر می سازند. عدم رسمیت و فقدان راهبرد جهت آگاهی نسبت به روابط مالک-کارمند، در تقابل با فشارهای روز افزون سیاسی در جهت تدوین قوانین در حوزه مدیریت کارکنان در موسسات کارآفرینی کوچک قرار دارند. پاسخ به این فشارها، احتمالا مفاهیم ضمنی مهمی، ‌هم درزمینه روابط با کارکنان و هم عملکرد سازمانی، در بر خواهند داشت.

مقدمهاز لحاظ تاریخی، فقدان تمایل جهت پرداختن به مقولات کارآفرینی توسط نظریه‌پردازان سازمانی و مدیریت، در شیوه ترسیم و توصیف کارآفرینان، ریشه‌یابی شده است، کسانی که قهرمانان خارق العاده هستند و از قابلیتهای ماورای تصوری برخوردارند. با این وجود،‌ از آنجا که کارآفرینی به طور روزافزون به صورت مکانیزمی که نه تنها پشتیبان اقتصاد است و آن را دگرگون می سازد، بلکه به عنوان عاملی که به همراه خود مزایا و منافع اجتماعی و اقتصادی را در بردارد، مد نظر است. موضوع نوپدیدی که از مطالعات اخیر جلوه می کند، این است که کارکنان با گذار زمان هر چه بیشتر به عنوان منشا اصلی مزیت رقابتی نمود می یابند. توانایی تشریک مساعی و انجام فعالیت مستقل، بروز ابتکار و پذیرش رویکردهای خلاقانه برای رشد و بالندگی اقتصادی، از جمله عوامل حیاتی به شمار می آیند. مهارتهای مهم و حیاتی در محیط کار این معنی را در بر دارند که نیازمند ارتقای درک خود نسبت به نقش مدیریت منابع انسانی در ساخت موسسات کارآفرینی موفق هستند.در حالی که شاکله در حال تکاملی از دانش درمورد کارآفرینی و ساختار شرکتها و سازمانهای کوچک وجود دارد، به‌طور قابل توجهی،‌ دانش ما در مورد پویاییهای رفتار مدیریت و کارکنان در موسسات کارآفرینانه کوچک ناچیز است. همچنین می دانیم که مالک-مدیران شرکتهای کوچک، احتمالا معنی واقعی مدیریت منابع انسانی را درک نمی کنند. به عنوان مثال،‌ هنمن، تانسکی و کمپ دریافتند که مدیران عامل، واژه مدیریت منابع انسانی را عموما در کل، شامل مدیریت بر دغدغه های مشخص کارکنان، مانند استخدام یا جبران خدمات می دانند.دانش، تجربه و تجویزات ما برای مدیریت منابع انسانی اغلب از پژوهش و تحقیق در شرکتهای بزرگ ریشه گرفته اند. پس، در مورد چگونگی گسترش واقعی نظریه‌های ایجاد شده در سطح موسسات کار آفرینی کوچک، دانش اندکی وجود دارد.(هنمن 2000)این مقاله، مدیریت منابع انسانی، فرهنگ وروابط کارکنان را در موسسات کار آفرینی کوچک مد نظر قرار می دهد. تعریف شین و ونکاترامن (2000) را در مورد کارآفرینی به عنوان فرایندی که از طریق آن فرصتهای خلق کالاها و خدمات آتی، کشف، ارزیابی و بهره گیری می شوند، می پذیریم. بنابراین کارآفرینان لزوماً می بایست بنیانگذاران سازمانهای جدید باشند. به مدیریت منابع انسانی از چشم انداز راهبردی و در قالب تعریف ارائه شده توسط نیوین و برایانت (2004) می نگریم : انسجام راهبردی فعالیتهای منابع انسانی در جهت مدیریت و بالندگی نیروهای کاری. از منظر این تعریف می توانیم به کارکنان به عنوان مرکز و محور مدیریت منابع انسانی بنگریم.

موسسات کارآفرینی کوچک در اقتصادهای پیشرفتهارزش انجام تحقیق در سازمانهای کوچک روشن است: شرکتهای کوچک، اکثریت سازمانهای اشتغالزا را در اقتصادهای توسعه یافته شکل می دهند. برای مثال در سال 1994، دوسوم جمعیت در حال کار اتحادیه اروپا در موسسات کوچک یا متوسط با کمتر از 250 نفر کارمند، اشتغال داشتند. تا سال 2001، 8/99 درصد شرکتهای اتحادیه اروپا، در طبقه شرکتهای کوچک و متوسط قرار می‌گرفتند. رقم مشابه و یا اندکی کمتر را در انگلیس شایع و غالب می بینیم. در سال 1999، 7/3 میلیون شرکت برآورد شد و تا سال 2004، شرکتهای کوچک و متوسط بیش از 99 درصد کل شرکتها را تشکیل می‌دادند که چیزی در حدود 5/47 درصد کل کارکنان را در استخدام داشتند. در ایالات متحده، در سال


دانلود با لینک مستقیم


آسیب‌شناسی مدیریت 12 ص

تحقیق درباره بیماری های ذخیره گلیکوژن 12 ص

اختصاصی از ژیکو تحقیق درباره بیماری های ذخیره گلیکوژن 12 ص دانلود با لینک مستقیم و پر سرعت .

لینک دانلود و خرید پایین توضیحات

فرمت فایل word  و قابل ویرایش و پرینت

تعداد صفحات: 12

 

بیماری های ذخیره گلیکوژن

کلیکوژن مولکولی بزرگ است که گلوکز در آن ذخیره شده است . این مولکول در اواسط قرن 19 بوسیله Chaptcer , Cloude Bernard هم به صورت شیمیایی و هم به صورت فیزیولوژی ، کشف ، جداسازی و مشخصه گذاری شد .

گلیکوژن یک پلی ساکلراید با وزن مولکولی ای از چند میلیون تا بالغ بر چند صد میلیون است . شکلی کروی دارد و شامل اضافات باقی مانده روی D-glucose که بصورت زنجیری با پیوند ( x1-4 ) به هم متصل شده اند ، می شود . این حلقه های زنجیری در وفقه های 4 تا 10 residues ( پس مانده ، ته نشین ، باقیمانده ) با پیوند ، شاخه ، شاخه می شوند ( شکل 101 )

شکل 101 : مولکول گلیکوژن یا بزرگنمایی ساختاری در محل یکی از شاخه ها ( اقتباس از مقاله بیوشیمی Harper ) .

اگر چه تقریبا همه سلول های بدن انسان توانایی ذخیره مقداری گلیکوژن را دارد سلول های ماهیچه و کبد مقدار زیادی Glycogen را ذخیره می کنند . سلول های ماهیچه توانایی ذخیره گلیکوژن در ماهیچه آماده سازی زیر لایه ها برای تولید ATP جهت انقباض ماهیچه ها است ، در حالی که گلوکز گرفته شده از گلیکوژن در کبد عموما برای نگهداری نرمال تمرکز گلیکوز خون در هنگام روزه گرفتن ، استفاده می شود .

بیماری های ذخیره گلیکوژن ( GSD ) باعث ایجاد نارسایی ها و تاثیرات بر روی متابولیزم ( تحولات بدن موجود زنده برای حفظ حیات و سوخت و ساز ) گلیکوژن می شود . تلفیق ( ترکیب ) و ( تفکیک ) تنزل گلیکوژن با آنزیم هایی که با هورمون ها فعال ( غیر فعال ) می شوند ، کاتالیز می شوند .

امروزه دلیل بعضی از انواع GSD ها در عیوب تقریبا شرکت کننده در تلفیق ( ترکیب ) یا تنزل ( تفکیک ) گلیکوژن و تتظیمات آن دانسته شده اند .

شکل ( 102 ) متابولیزم گلیکوژن کبد و آنزیم های آن

GSD هایی که باعث تاثیر گذاری در تنزل ( تفکیک ) گلیکوژن در کبد می شود موجب پیدایش hepatomegaly در نتیجه ذخیره گلیکوژن و hypoglycemia می شود GSD هایی که باعث تاثیر گذاری در تنزل ( تفکیک ) گلیکوژن در ماهیچه ها هستند موجب گرفتگی ، طاقت فرسایی ، تمرین های بدنی ، خستگی مفرط ، ضعف تصاعدی و اشکال دیگر myopathy ( cordio ) می شوند .

نمونه ای از تاثیرات GSD ها بر روی کبد در جدول 101 نشان داده شده است .

زمینه تاریخی نوع I بیماری ذخیره گلیکوژن :

اولین نمونه کلینیکی یک بیمار با GSD بوسیله یک متخصص اطفال آلمانی ، Van Creveld معرفی شد . در گردهمایی متخصصان اطفال هلندی در سال 1928 ، او کنفرانسی باعنوان اختلال غیر معمول ، متابولیزم کربوهیدرات در اطفال ارائه کرد . در نگاهی به گذشته ، این بیمار II GSD داشته است .

اولین گزارش یک بیمار با GSDI به یک آسیب شناسی آلمانی ، Van Gierke ، مربوط می شود .

glukogenia Hepatonephromegalia با عنوان مقاله ای در باره کالبدشناسی او که در یک آرامگاه ارائه شد روی دختری که کبد و کلیه هایش به دلیل جدا شدن مقدار زیادی گلیکوژن ، بزرگ شده بودند ، است . آزمایشات بیوشیمیایی بر روی مواد درون کبد این بیمار که بوسیله یک شیمیدان آلمانی ، بزرگ شده بودند .

آزمایشات بیوشیمایی بر روی مواد درون کبد این بیمار که بوسیله یک شیمیدان آلمانی ، Schoenheimer ، نشان داد که گلیکوژن منحصرا از باقیمانده های گلوکز تشکیل شده اند و می تواند به وسیله کبد نرمال minced تنزل داده شود . Von , Schoenheimer اعلان داشتند که در بیمارشان یک ماده تنزل دهنده گلیکوژن کم بوده و پیدا نشده است .

در 1952 Cari , Cori نشان دادند که غیر فعال بودن فسفات – 6 – گلوکز ( G6 pase ) نقص آنزیمی موثر در پیدایش این بیماری بود .

به همین علت GSDI به اولین بیماری متابولیک که علت آن نقص در آنزیم ها تبدیل شد . در اواخر دهه 50 بیماران دیگری که همین مشکل کلینیکی و بیوشیمیایی را با عنوان GSDI کلاسیک داشتند مشاهده شدند ولی فعالیت G6 Pase را GSDIb گذاشتند . در اواخر دهه 70 ، مشخص شد که این بیماران دچار کمبود فعالیت G6 pase در بافت های زنده ( یخ نزده ) کبد بودند .

سیستم و ژنتیک آنزیمی فسفات – 6 – گلوکز :

در میان آنزیم های شرکت کننده در ترکیب و تفکیک گلیکوژن ، G6 pase منحصر به فرد است زیرا محل فعالیت هیدرولیزی آن در حفره های سلولی ( بافت نگهدارنده اعصاب (ER) endoplasmic reticuluam قرار داد ، در حالی که آنزیم های دیگر شرکت کننده در متابولیزم گلیکوژن در سیتوپلاسم قرار دارند . این بدین معنی است که لایه زیری ، فسفات - 6 – گلوکز ( G6P ) ، محصولات آن ، گلوکز و فسفات ، باید از غشاء ER عبور کند .

در سال 1975 ، Arion ، مدلی برای نحوه کارکرد سیستم G6 pase فرض کرد . در این مدل انتقالی ، سیستم G6 pase شامل یک زیر سازه G6 pase catalytic کاتالیزوری که در سطح luminal ER قرار دارد و حداقل یک لایه ( غشای ) انتقال دهنده است ( شکل 103 ) .

با اینکه تحقیقات زیادی انحام شده است ، هنوز اختلاف بر سر مکانیزم دقیق کار سیستم G6 pase وجود دارد :

تعداد پروتئین ها ، stoichiometry ( مقایسه اوزان اتمی عناصر با یکدیگر ) هرکدام از این پروتئین ها ، توپولوژی دقیق و اینکه این پروتئین ها عنصری از یک مجموعه اند یا خیر هنوز سالهای بی جوابی هستند .

شکل 103 : مجموعه فسفات – 6 - گلوکز

000 گلوکز مصرف شده اند ، از آنجایی که کمبود G6 pase در کبد مانع آخرین مرحله از دو مسیر glycogenolytic و gluconeagenepic می شود . اگر چه هر دو مسیر ( راه ) تولیدات گلوکزی درونی بسته شده اند ( متوقف شده اند ) ، شواهدی وجود دارد که بیماراین GSDI توانایی داشتن مقداری تولیدات گلوکزی درونی را دارند . مکانیزم این تولیدات گلوکزی درونی هنوز ناشناخته است.

Hyperlactacidoemia یکی از نتایج تجمع G6 P هایی است که نمی توانند به glucose هیدرولیز شوند . G6P از طریق glycolytic بیشتر متابولیز می شود و در آخر lactate , pyruvate تولید می کند . lactole ، در زمانی که تجمع و تمرکز گلوکز خون کم می شود ، به سختی برای مغز


دانلود با لینک مستقیم


تحقیق درباره بیماری های ذخیره گلیکوژن 12 ص